مقدمه : در 24 تا 48 ساعت اول عمر با انتقال جنین از زندگی داخل رحمی به خارج رحم بصورت تیپیک فند خون نسبت به سایر مراحل افت دارد. راهنماهای جامع مراقبت عمدتاً برای حملات هیپوگلیسمی در روزهای اول زندگی نوشته شده اند در حالیکه برای مراقبت از حملات تکرار شونده و طول کشیده هیپوگلیسمی کمتر مطلب نوشته شده است. شناخت و افتراق بین هیپوگلیسمی گذرا در روزهای اول و هیپوگلیسمی پایدار که در سه روز اول عمر تظاهر کرده است خیلی با اهمیت است و به جلوگیری از تشنج و صدمه مغزی کمک می کند. بین هیپوگلیسمی در کودکان و بزرگسالان از چند منظر اختلاف وجود دارد . اول آنکه در کودکان معمولا حملات هیپوگلیسمی راجعه معمولاً به دنبال نقص ژنتیکی در ترشح انسولین، کمبود هورمون رشد ویا کورتیزول ویا اختلال متابولیسم گلوکز، گلیکوژن، اسیدهای چرب هستند. در ثانی اختلاف بین حملات پایدار هیپوگلیسمی در دوره نوزادی با حملات هیپوگلیسمی گذرا در سه روز اول عمر آسان و ساده نبود. ثالثاً سالهای اول عمر سن بحرانی تکامل مغز محسوب شده و هر گونه حمله هیپوگلیسمی شدید می تواند منجر به عارضه مغزی پایدار شود و در 25 تا 50 درصد هیپرانسولینیسم کونژنیتال ضایعه مغزی دائمی بروز می کند. با توجه به کمبود راهنما و اهمیت مسئله انجمن غدد درون ریز کودکان آمریکا یک گروه از صاحب نظران از نوزادان و غدد درون ریز کودکان را مسئول تدوین راهنما برای مراقبت از هیپوگلیسمی در دوران نوزادی، شیرخوارگی و کودکان نمود. این راهنما شامل هیپوگلیسمی در کودکان دیابتی نمی شود. هدف این راهنما کمک به پزشکان در تشخیص به موقع هیپوگلیسمی و تشخیص و درمان به موقع کودکان مبتلا با هدف جلوگیری از صدمه مغزی است و توجه همکاران را به مطالعه کامل این مقاله توصیه می نمایم.

 

توصیه های درمانی جامعه اروپا برای درمان هیپوگناپیسم
هیپوگنادوتروپیک در پسران در سال 2015، لزوم تغییر رویکرد

دکتر وکیلی : استاد غدد و متابولیسم کودکان دانشگاه علوم پزشکی مشهد

مقدمه: در سپتامبر 2015 در مجله Nature Reviews /Endocrinology  راهنمای جامع اروپا در مورد پاتوژنز، تشخیص و درمان هیپوگنادیسم  هیپوگنادوتروپیک کونژنیتال به چاپ رسید که از جامعیت کاملی برخوردار است با توجه  به مفصل بودن بحث در این مقاله فقط به ابعاد درمانی آن در پسران پرداخته می شود. در ادامه خلاصه چندین مقاله در رابطه با جایگزین شدن تدریجی Gn RH و اهمیت درمان با FSH از سن جوانی به جای درمان با تستوسترون پرداخته می شود.

درمان در شیرخوارگی و کودکی

پسران مبتلا از نظر کریپتوركیدیسم و طول آلت تناسلی مورد ارزیابی قرار گیرند. کریپتوركیدیسم (معمولا دو طرفه) تاثیر منفی بر قدرت باروری خواهد داشت. بنابراین تاکید می شود. که درمان جراحی آن در سن 6 تا 12 ماهگی انجام شود. میکروپنیس با دوز پائین و دوره کوتاه مدت تستوسترون و یا هیدروتستوسترون درمان می شود. با توجه به دوز پائین و مدت زمان کوتاه معمولا عارضه خاصی با درمان ایجاد نمی شود ولی حالت نعوظ امکان دارد . بروز نماید از LH وFSH برای درمان میکروپنیس استفاده شده است و چنین اقدامی می تواند برا ي تکامل گنادها مفید باشد. استفاده از FSH باعث تحریک پرولیفراسیون سلولهای سرتولی و اسپرماتوگونی قبل از بلوغ می شود. مطالعات و حجم نمونه ها در این زمینه محدود بوده است و لازم است مطالعات بیشتری در زمینه استفاده از گنادوتروپینها در دوره نوزادی و شیرخوارگی انجام شود.

درمان در نوجوانی و بزرگسالی:

هدف درمان ایجاد و پریلیزاسیون و عملکرد جنسی طبیعی، بهبود رشد طولی و دانسیته استخوانها، ایجاد قابلیت باروری و احساس روانی سلامتی و نشاط است .
استروئید های جنسی می توانند باعث بروز ضمات ثانویه جنسی و تغییرات روحی و روانی شوند.
ایجاد بلوغ در مردان مبتلا و احساس ویریلیزاسیون هدف مهم محسوب می شود. تاخیر در شروع ویريليزاسیون سبب صدمات روحی و روانی و احساس خود کم بینی می شود. آندوکرینولوژیست های کودکان درمان را با 50mg تستوسترون عضلانی یا 10mg زیر جلدی روز در میان ما و 40mg  خوراکی از حدود 12 سالگی شروع می کنند و در عرض 18 تا 24 ماه بتدریج دوز را کامل می کنند . این درمان الگوی بلوغ طبیعی را تقلید و باعث بهبود سلامت رشد قدی و تکامل روحی و روانی مناسب می شود.
آندوکرینولوژیتهای بالغين که معمولا بیماران را در سنین بالاتر می بینند از دوزهای بالاتر تستوسترون 200mg  هر 3 تا 4 هفته استفاده می نمایند.
ویزیلیزاسیون در نوجوانان و بالغین می تواند با تجویز ضربانی GnRH و یا hCG به تنهایی یا همراه FSH ایجاد شود . این درمان سبب تحریک ترشح داخلی تستوسترون و بروز تغییرات بلوغ می شود.
بصورت سنتی پزشکان از تستوسترون بیشتر استفاده می کنند و این الگوی درمان بصورت تفکری دگماتیک بندرت عوض می شود.
مطالعات متعددی تاثیرات انواع درمانها را بر روی صفات ثانویه جنسی، قدرت باروری ، کیفیت زندگی بررسی کرده اند. صرف نظر از نوع درمان باید به فرد و خانواده و شریک زندگی آموزش کافی در مورد سیر کلی بیماری و لزوم دقت در ارزیابی و درمان دوره منظم  داده شود.

ایجاد قدرت باروری :

هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک یکی از علل نادر  قابل درمان ناباروری است . باروری با تجویز ضربانی GnRH بوسیله پمپ و یا تجویز گنادوتروپین 2 تا 3 بار درهفته ایجاد می شود. این درمانها سبب تولید تستوسترون در سلولهای لیدیک و اسپرماتوژنز می شوند. بعضی از فاکتورها از جمله اندازه بیضه در شروع درمان در بالا بردن ایجاد قدرت باروری مهم هستند.
اگر اندازه بیضه قبل از بلوغ کمتر از 4 میلی لیتر باشد تاثیر منفی بر روی قدرت باروری دارد . افرادیکه کریپتوركیدیسم دارند قدرت باروری کمتر و نیازمند دوره های طولانی مدت درمان هستند. (18 تا 24 ماه )
در عمل اگر اندازه بیضه کمتر از 4 میلی لیتر باشد از تجویز ضربانی GN RH به میزان 25ng/kg در 2 ساعت بوسیله پمپ و یا تجویز 1000 تا 1500 واحد HCG و 150-75 واحد FSH 2 تا 3 بار در هفته استفاده می شود.
اگر سابقه کریپوئیدیسم وجود ندارد و اندازه بیضه بیشتر از 4 میلی لیتر است از HCG به تنهایی برای درمان استفاده می شود و اگر بعد از 3 تا 6 ماه اسپرم مشاهده نشد FSH به درمان اضافه می شود.
لزوم تغییر رویکرد:
بعضی از صاحب نظران معتقدند که تستوسترون به تنهایی برای ایجاد قدرت باروری در مردان هیپوگناد کافی نیست . برای کامل شدن پروسه قدرت باروری باید از گنادوترپین ها استفاده کرد. اگر چه تجویز HCG به تنهایی می تواند باعث شروع، تداوم و تکامل صفات ثانویه جنسی و همچنین تحرکی اسپرتوژنز شود . ولی افزودن FSH به آن سبب افزایش AMH منی شده که ارتباط مثبت با تراکم اسپرم و حجم بیضه خواهد داشت.
افزودن FSH به HCG پیش آکهی را در پسران مبتلا به هیپوگنادیسم بهتر خواهد کرد. در بیمارانیکه میکروپنیس و کریپتوركیدیسم دارند که بیانگر شدید تر بودن هیپوگنادیسم است نیز با این درمان قدرت باروری افزایش می یابد.
افزودن FSH به درمان در همه موارد بعد از 9 ماه سبب رویت اسپرماتوژنز می شود. در حالیکه در مواردیکه با HCG تنها درمان شده اند در یک سوم موارد اسپرماتوژنز دیده می شود.
بعضی از مطالعات تجویز ضربانی GnRH را بر تجویز HCG ارجح می دانند .

 بعضی از نکاتی که قابل تامل بوده و لازم است در عمل مورد توجه قرار گیرند. شامل: